印度童星患的罕见病致死率到底有多高?

发布时间:2024-04-19 11:05:50 来源: sp20240419

  近日有外媒报道,曾在《摔跤吧!爸爸》中饰演二女儿巴比塔的印度童星演员苏哈妮·巴特纳格尔于2月16日离世,年仅19岁。据悉,苏哈妮患的是一种罕见的自身免疫性疾病——皮肌炎,从确诊到离世只有10天时间。

  苏哈妮的父母讲述了苏哈妮生命最后的那段经历:大约在两个月前,苏哈妮手上出现了红点,然后双手开始肿胀,没多久,肿胀就扩散到身体的其他部位,但一直找不到病因。直到2月7日,苏哈妮因病情持续恶化被送往医院救治,被诊断为皮肌炎。因为发生了感染,病情继续恶化,她的身体出现了积液,肺部受损,呼吸衰竭,即使用上了呼吸机,她的血氧水平仍然很低。最终,在住院第10天离开了这个世界。

  别担心,并非所有皮肌炎都有极高的致死率

  记者采访南京明基医院风湿免疫科主任洪铁艳得知,其实皮肤上出现的红斑、肌肉的酸痛无力等症状只是它的外在表现,更深层的问题在于自身免疫系统的损伤,它可能会累及到肺部、心脏、消化道等多器官,是一种全身性疾病,“不过,并不能笼统地认为它是一个致死率很高的疾病。”

  数据统计,皮肌炎的发病率在(5-10)/100万,远低于另一种类似的免疫性疾病红斑狼疮,确实属于罕见病范畴。但洪铁艳坦言,在风湿免疫科,皮肌炎却并不罕见,也有很多患者在经过系统的治疗后获得了良好的预后。“皮肌炎实际上是一个大类,不同类型的治疗方式和治疗效果都不尽相同。比如抗MDA-5抗体阳性的皮肌炎,累及到肺,就会出现快速进展的间质性肺病,治疗难度大,这类病人的存活期往往比肺癌患者还要短,可能一两个月就会失去生命。而愈后比较好的皮肌炎类型如抗合成酶抗体综合征,虽也会有肺间质病变、肌炎、多关节炎等情况,早发现早治疗,多能延缓病情进展,获得长久生存期。”

  皮肤问题反反复复“找不着北”,建议考虑风湿病的可能

  皮肌炎是一种病因不明的自身免疫性疾病,及早发现异常表现,及时对症治疗是关键。洪铁艳介绍,皮肌炎特异性的皮肤表现有双上眼睑和眶周的红斑、水肿,掌指关节和指间关节红色或紫红色丘疹等,常对称分布,还可累及到整个颈项部和前胸部的“V”字区皮肤,呈弥漫性红肿。“也可能出现水疱大疱性病变、皮肤坏死、皮肤溃疡等情况,皮肌炎的各种皮损多伴有不同程度的瘙痒。此外,肌肉方面的异常情况也不容忽视。”

  “因为皮肤的异常最易发现,所以大部分皮肌炎患者首先都会去皮肤科就诊,甚至直接当作湿疹来治疗。但如果病情总是反复,还是建议去风湿科进一步诊断。”洪铁艳说,目前医学上还无法彻底治愈皮肌炎,但早期发现并积极配合医生接受规范治疗,病情多能得到有效控制。皮肌炎的治疗过程复杂而漫长,患者要保证充足睡眠、劳逸结合、保持心情舒畅、适度运动,尽量避免进食可能引起过敏的食物,皮肤避免阳光的直接照射。

  扬子晚报/紫牛新闻记者 许倩倩 【编辑:付子豪】